Welke behandeling is beschikbaar?

De meeste patiënten hebben slechts lichte tot matige symptomen en hebben geen medicatie nodig, behalve wanneer ze een chirurgische ingreep moeten ondergaan en/of een tand moeten laten trekken. Ernstigere symptomen vereisen in sommige gevallen een regelmatige behandeling.

In sommige gevallen zijn eenvoudige maatregelen, zoals lokale compressie, tampons, biologische lijm of een hormonale therapie, voldoende. Twee vormen van substitutietherapie zijn beschikbaar:

Desmopressine (dDAVP)

Desmopressine (Minirin®) induceert de afgifte van intracellulair vonwillebrandfactor, waardoor de niveaus van het circulerende factor VIII stijgen. Het kan intraveneus of intranasaal worden gegeven, waarbij de intranasale route de voorkeur krijgt voor kleinere bloedingsepisoden.
De werkzaamheid van desmopressine hangt af van het type van de ziekte van von Willebrand: het is normaal werkzaam bij type 1 van de ziekte van von Willebrand, heeft een variërende werkzaamheid bij type 2A en 2M, en is slechts kortstondig effectief bij type 2N.
Het is niet effectief bij type 3 en is gecontra-indiceerd bij type 2B, waarbij het trombocytopenie kan veroorzaken.
Bij herhaalde toediening die om de 12 tot 24 uur plaatsvindt, wordt de respons minder effectief als gevolg van tachyfylaxie. De aanvankelijke respons kan worden gereproduceerd als er 2 tot 3 dagen wordt gewacht tussen opeenvolgende toedieningen.
Sommige patiënten reageren slecht op desmopressine, in dat geval kan een substitutietherapie worden gebruikt.

Substitutietherapie

Deze benadering bestaat uit toediening van vonwillebrandfactor alleen of in combinatie met factor VIII.
Toediening van vonwillebrandfactor alleen resulteert in verhoogde niveaus van factor VIII. Deze stijging van factor VIII treedt pas 12 tot 24 uur na toediening van het vonwillebrandfactor op. 
Gelijktijdige toediening van factor VIII en vonwillebrandfactor leidt tot een gelijktijdige stijging van factor VIII en van vonwillebrandfactor.
Deze twee therapeutische opties zijn mogelijk niet effectief bij de verworven ziekte van von Willebrand, in bepaalde gevallen is intraveneuze toediening van immunoglobulines in noodzakelijk.
Bovendien kan bijzondere zorg noodzakelijk zijn bij de behandeling van de ziekte van von Willebrand tijdens de zwangerschap en de post-partumperiode.

Opvolgingsbehandeling

Een opvolgingsbehandeling wordt gebaseerd op de resultaten van stollingstests, voornamelijk de activiteitsbepaling van factor VIII en de VWF ristocetine-cofactor-activiteit.

Top