Hemofilie B is een ziekte die wordt veroorzaakt door een tekort aan factor IX (antihemofilie factor B) en treft ongeveer een op 30.000 pasgeboren jongens.
De ziekte wordt overgedragen als een X-gebonden recessieve overerving en komt bijgevolg bij mannen voor en heel zelden bij homozygote vrouwen. Heterozygote vrouwen worden dragers genoemd.

De classificatie van de ziekte is gebaseerd op de ernst van het factor IX-tekort, de eigenlijke oorzaak van de hemorragische symptomen.
Hemorragische episodes komen hoofdzakelijk in de gewrichten en spieren voor.