Hemofilie A

Informatie over hemofilie A

Hemofilie A is de meest voorkomende ernstige vorm van hemorragische aandoeningen. Het wordt veroorzaakt door een deficiëntie in factor VIII (antihemofiliefactor A) en treft ongeveer 1 op de 5.000 mannelijke zuigelingen bij de geboorte.

De ziekte wordt X-gelinkt recessief overgeërfd en komt bijgevolg bij jongens/mannen voor en in zeer zeldzame gevallen bij homozygote meisjes/vrouwen. Heterozygote meisjes/vrouwen van de ziekte zijn bekend als draagsters

De classificatie van de ziekte is gebaseerd op de ernst van factor VIII-deficiëntie, de echte oorzaak van de hemorragische tekens.

Hemorragische episoden treden voornamelijk in gewrichten en spieren op.

Top