De ziekte wordt X-gelinkt recessief overgeërfd en komt bijgevolg bij jongens/mannen voor en in zeer zeldzame gevallen bij homozygote meisjes/vrouwen. Heterozygote meisjes/vrouwen van de ziekte zijn bekend als draagsters. 

De classificatie van de ziekte is gebaseerd op de ernst van factor VIII-deficiëntie, de echte oorzaak van de hemorragische tekens.

Hemorragische episoden treden voornamelijk in gewrichten en spieren op.