Differentiële diagnose

Hemofilie A

Factor VIII is verminderd, terwijl de ristocetine-cofactor activeit van vonwillebrandfactor normaal is, net zoals de binding van factor VIII aan vonwillebrandfactor.

Pseudoziekte (bloedplaatjestype) van von Willebrand

De pseudoziekte van von Willebrand is een bloedplaatjesaandoening die gepaard gaat met een toegenomen affiniteit van GPIb-bloedplaatjes voor het vonwillebrandfactor met een variabele vorm van trombocytopenie. De differentiaaldiagnose tussen de pseudoziekte van von Willebrand en type 2B van de ziekte van von Willebrand kan alleen in gespecialiseerde laboratoria worden uitgevoerd.

Verworven ziekte van von Willebrand

Verworven VWF-deficiëntie kan in bepaalde klinische situaties worden waargenomen, zoals bij lymfoproliferatieve en myeloproliferatieve syndromen, bepaalde types van kanker en bepaalde auto-immuunziekten alsook bij aortaklepstenose.

Deze verworven deficiëntie kan verband houden met de aanwezigheid van autoantilichamen die zich tegen de VWF richten, met de adsorptie van het VWF op het oppervlak van bepaalde cellen of met degradatie van het VWF.

  • De symptomen zijn over het algemeen matig van aard.
  • Gewoonlijk start de deficiëntie na de leeftijd van 50 jaar.
  • Laboratoriumtekenen zijn identiek aan die van de ziekte van von Willebrand.
  • Het verdwijnen van de ziekte na een etiologische behandeling kan dienen als basis voor een retrospectieve diagnose.

 Tabel 1: Verschillende types van de ziekte van von Willebrand en bijbehorende tests

Test

Type 1

Type 2A

Type 2B

Type 2M

Type 2N

Type 3

VWF:Ag

N of ↓

N of ↓

N of ↓

N

0

VWF:RCof

↓↓↓

↓ of ↓↓

↓↓

N

0

Agglutionatie

Hoge dosis
lage dosis

 

N of↓
0

 

↓↓↓
0

 

N
↑↑

 

↓↓
0



N
0



N
0

F VIII

N of ↓

N of ↓

N of ↓

N of ↓

↓↓

↓↓↓

Multimeren

N

IMW & HMW

afwezig

HMW

afwezig

N of ↓

N

0

VWF:CB

↓↓

↓↓

N of ↓

N

0

Top