De bloeding treedt hoofdzakelijk op aan de huid en het slijmvlies:

• bloedneus;
• bloedend tandvlees;
• bloeding van tonsillen;
• hevige menstruatie;
• bloeding in het maagdarmstelsel;
• ecchymose.

Hematoom en hemartrose komen echter zelden voor en worden uitsluitend waargenomen bij patiënten met een uitgesproken, gelijktijdig tekort aan factor VIII.

Het kan gaan om ofwel spontane of geïnduceerde klinische tekenen, bijvoorbeeld als gevolg van een chirurgische ingreep of het trekken van een tand.

Klinische tekenen variëren van persoon tot persoon, zelfs voor dezelfde afwijking binnen één en hetzelfde gezin. Door deze heterogeniteit is de diagnose moeilijk te stellen en is er een grote discrepantie wat de leeftijd van de patiënt op het moment van de diagnose betreft.