Welke behandeling is beschikbaar?

Therapeutische maatregelen

Bij patiënten met een matige of lichte vorm van hemofilie A kan het volstaan om desmopressine (Minirin®) toe te dienen zodat de gehaltes van factor VIII toereikend zijn (dus 2 tot 8 maal de basiswaarde).
Profylaxe en behandeling bestaan uit het toedienen van uit plasma afkomstige of recombinante factor VIII-concentraten.
Indien antifactor VIII-antilichamen aanwezig zijn, kan recombinante factor VIIa worden gebruikt of geactiveerde protrombinecomplexconcentraten, zoals Feiba® of Autoplex®.
In bepaalde specifieke situaties kunnen andere therapeutische maatregelen worden genomen.
De mate van activiteit van factor VIII die nodig is om stolling te garanderen, is ongeveer 30 %.

(1) Bypassactiviteit van factor VIII-remmer

Opvolging van de behandeling

De opvolging bestaat uit het meten van de activiteit van factor VIII en het screenen en testen van specifieke remmers.
Bij patiënten die worden behandeld met recombinant geactiveerde factor VII moet de activiteit hiervan worden gemeten.
Uit recente onderzoeken is gebleken dat screenende stollingstests, zoals de trombinegeneratietest, zinvol en doeltreffend kunnen zijn voor het instellen van een substitutietherapie bij patiënten die een remmer vertonen.
Met onderzoeken is aangetoond dat de trombinegeneratietest waardevol is bij de preoperatieve voorbereidingen voor hemofilie A-patiënten.

Top