Wat zijn de klinische tekenen?

De 3 vormen van hemofilie A

De indeling is gebaseerd op de mate van plasma-activiteit van factor VIII.

Ernst

Factor VIII-activiteit in plasma

Klinische tekens

Ernstig
(Severe)

Factor VIII < 1 % (< 1 E/dl)

Spontane ernstige bloeding,
voornamelijk in gewrichten en spieren

Matig
(Moderate)

1 % (1 E/dl) ≤ factor VIII
< 5 % (5 E/dl)

Af en toe spontane bloeding; ernstige
bloeding in geval van trauma of
chirurgische ingreep

Licht
(Mild)

5 % (5 E/dl) ≤ factor VIII
≤ 40% (40 E/dl)

Ernstige bloeding in geval van trauma
of chirurgische ingreep

Speciale kenmerken van de ernstige vormen

Ernstige vormen van hemofilie A gaan gepaard met de ernstigste hemorragische tekens. Deze kunnen optreden na een ogenschijnlijk onschuldig trauma dat vaak onopgemerkt voorbijgaat. Die episoden noemen we dan ook spontane hemorragieën. Er is een grote kans op hemorragie bij een chirurgische ingreep.
Ernstige hemofilie A komt voor in 30 tot 40 % van de gevallen.

De meest voorkomende hemorragische episoden bestaan uit:

  • hemartrose: 70 %;
  • subcutane of intramusculaire hematomen: 10 tot 20 %
  • hemorragie in de urinewegen, slijmvlies van neus en maagdarmstelsel, en intra abdominale organen: 10 tot 20 %

Hemorragische events in het maagdarmstelsel en het centrale zenuwstelsel zijn mogelijk levensbedreigend, terwijl andere (zoals bloeding in de oogkas, de voorzijde van de onderarm of de axilla) het functioneren kunnen belemmeren. Een spoedeisende behandeling is noodzakelijk en bestaat uit toediening van geschikte antihemofilieproducten.

Top