Factor IX moet 30 % bedragen opdat de hemostase in stand kan worden gehouden.
Bij een ernstig ongeval kan het nodig zijn om een activiteit van 50 % of bij bijzonder ernstige chirurgische ingrepen zelfs 80 % te noteren.
In het kader van profylaxe en de behandeling kunnen bovendien ook factor IX-concentraten uit plasmaderivaten of recombinante producten worden toegediend.
In geval van antifactor IX is het mogelijk om een recombinante factor VIIa of een geactiveerd protrombinecomplex zoals FEIBA® (1) te gebruiken.
In bepaalde situaties kunnen ook andere therapeutische methoden worden ingezet.
Desmopressine (Minirin®) kan bij hemofilie B niet worden gebruikt.

(1) Factor Eight Inhibitor Bypassing Activity

 

Bij de controle zijn de meting van factor IX, alsook de zoektocht naar een specifieke inhibitor en eventueel het titreren ervan van doorslaggevende betekenis.
 
In geval van een behandeling met recombinante geactiveerde factor VII kan de activiteit van die factor worden gemeten.
Recente studies hebben aangetoond dat globale stollingstesten, zoals de trombinegeneratietest, hulpvaardige en efficiënte middelen zijn om de vervangingstherapie bij patiënten met inhibitoren correct in te stellen.